La Sindrome di Eagle (ES)

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di Enrico Nastro Siniscalchi

 

La Sindrome di Eagle (ES), descritta per primo dall’italiano Marchetti nel 1652 e successivamente ripresa dallo statunitense Eagle nel 1937, è una rara condizione clinica caratterizzata dalla eccessiva lunghezza (maggiore di 30 mm.) o alterata inclinazione del processo stiloideo. La presenza di tali anomalie anatomiche, in una piccola percentuale di casi, può evolvere in due quadri sintomatici comunemente riconosciuti come “variante neuropatica” e “variante vascolare”.

Nel primo caso, spesso associato ad eventi traumatici o secondario ad interventi di tonsillectomia, la sindrome si presenta con la classica variante neuropatica, determinata dal conflitto che il processo stiloideo può generare con strutture nervose contigue, in particolare con i nervi cranici VII, IX, X, XI. Tipica di questa sintomatologia è l’estrema aspecificità dei sintomi che vanno dall’emicrania al dolore faringeo fino ad otalgia, odinofagia, tinnito e frequente sensazione di corpo estraneo in faringe. Tali variabilità di sintomi rende la diagnosi di estrema difficoltà e può sovente determinare delle false diagnosi che orientano verso altri tipi di dolore più frequenti (ad esempio emicranie, nevralgie trigeminali, disordini temporo-mandibolari, tonsillo-faringite cronica ecc.). Per tale ragione è sempre opportuno sospettare una sindrome di Eagle ogniqualvolta si presentino tali sintomi e, possibilmente, escluderla con un esame di primo livello quale la radiografia ortopanoramica che, tuttavia, fornisce indicazioni solo sulla lunghezza dello stiloide, ma non sull’orientamento. Maggiore precisione può essere data dallo studio tridimensionale come la TC.

Nella variante vascolare, al contrario, i sintomi sono causati da un conflitto osteo-vascolare tra il processo Stiloideo e la Carotide interna (ICA) con sintomi che includono sincopi, attacchi ischemici transitori, ictus che possono originare da dissecazioni della ICA o da tromboembolismi da essa originati. Tali sintomi possono essere esacerbati dai movimenti di flesso-estensione e rotazione del capo. Per tale motivo, essendo la variante vascolare particolarmente condizionata dalla posizione del capo, occorre effettuare le indagini strumentali (Angio Rm ed Ecocolordoppler dei vasi del collo) nelle diverse posizioni del capo. A tal fine, il gruppo di Studio sulla Sindrome di Eagle costituito dalle diverse specialità coinvolte dell ‘Università di Messina ( Neurologia, Neuroradiologia, Chirurgia Maxillofacciale, Chirurgia Vascolare, Neurochirurgia, Otorinolaringoiatria) ha messo a punto una metodica che prevede l’acquisizione dell’esame ecocolor-doppler ed RM in 5 diverse posizioni del capo ( posizione neutra, massima rotazione destra, massima rotazione sinistra, massima flessione, massima estensione).Tale tecnica, ancora in corso di validazione, sembra dare i primi frutti, consentendo di diagnosticare casi di conflitto vascolare che nello stesso paziente si presentano solo in alcune posizioni del capo. E’ probabile che la standardizzazione della metodica consentirà di migliorare la sensibilità degli esami strumentali e porre diagnosi in casi che , altrimenti, non verrebbero diagnosticati come Eagle.

La terapia della Sindrome prevede la chirurgia resettiva del Processo Stiloideo per via intra o extra-orale. Tale trattamento consente di eliminare i conflitti tra lo stiloide e le strutture nervose e vascolari con una risoluzione dei sintomi in gran parte dei casi.

E’ verosimile che, dai dati della letteratura e dall’esperienza quotidiana, i casi di Sindrome di Eagle siano tuttora sottostimati. E’ per tale ragione che il Gruppo di Ricerca dell’AOU G. Martino si propone di sensibilizzare la comunità medica locale e nazionale per una sempre più efficace e tempestiva diagnosi.

 

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Dr. Enrico Nastro Siniscalchi

Ricercatore Chirurgia Maxillofacciale

Scuola di Specializzazione in Chirurgia Maxillofacciale

Direttore Prof F.S. De Ponte

Università degli Studi di Messina

AOU G. Martino